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海都記者 陳燕燕

1歲的寧德女童小夢(化名)是個“鏡面人”,她的所有內(nèi)臟,包括心、肺、肝、膽、胰、脾、胃、腸等位置和常人完全相反,就像是正常臟器的鏡中像。更糟的是,她有復雜的先天性心臟病,一場小感冒都可能要了她的命,必須手術(shù)。

近日,在福建協(xié)和醫(yī)院,心外科醫(yī)生為她成功進行了手術(shù),4種心臟畸形被一次性糾正成功。術(shù)后,她恢復良好,長大后跑跳、參加體育運動都沒問題。據(jù)了解,“鏡面人”發(fā)生的幾率僅為200萬分之一,在全國也非常罕見。

最廣為人知的“鏡面人”是武俠小說《天龍八部》里的黃眉僧,心口被金剛指戳中卻沒死,只因他的心臟在右邊,才躲過一劫。

除五臟六腑外 血管的方向也是相反的

明天,小夢就可出院了。媽媽說,一出生,小夢就像個“小黑娃”,嘴唇特別黑,體質(zhì)也特別弱,感冒、發(fā)燒沒斷過。小夢僅三個月大時,寧德當?shù)蒯t(yī)生發(fā)現(xiàn)她得了少見而復雜的先天性心臟畸形——法洛四聯(lián)癥,有4種心臟畸形。

寧德1歲女童竟是

當時,醫(yī)生給小夢檢查,怪的是,聽筒放在小夢的左胸,竟聽不到心跳聲,把聽筒移到右胸,才聽到心跳聲。做心電圖時,怎么也做不出來,醫(yī)生以為機械出了故障,直到彩超時,醫(yī)生看到小夢的檢查影像,差點驚呼起來:她的五臟六腑的位置和常人完全相反。

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小夢恢復良好

去年底,小夢就診福建協(xié)和醫(yī)院,心外科主任醫(yī)師黃雪珊建議,等1歲時動個手術(shù),同時糾正4種心臟畸形。

從醫(yī)20年,黃主任僅給兩位“鏡面人”動過簡單的心臟手術(shù),而小夢年紀小,先心病又很復雜。近日,黃雪珊、鄭國忠醫(yī)師一起為小夢手術(shù),發(fā)現(xiàn)情況比預期的還要復雜:不但臟器位置相反,連血管的方向也是相反的。

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醫(yī)生手術(shù)如同反彈琵琶

黃主任說,做心臟手術(shù),主刀醫(yī)生一般會站在病人的右側(cè),用右手操刀,助手站在左側(cè),現(xiàn)在,他要跟助手互換位置,甚至左右手并用,“好比開慣了左舵的汽車,突然要改成開右舵車,還得靠左行駛,很別扭。”不過,手術(shù)進行了兩個半小時,4種心臟畸形被一次性糾正成功。

病因還沒科學定論不影響健康

家人挺納悶:小夢有個哥哥,挺健康,家里又沒遺傳史,她怎會長成“鏡面人”?

黃主任說,“鏡面人”是一種罕見的先天性畸形,目前病因還沒科學定論,可能與基因突變有關(guān),也可能是胚胎發(fā)育過程中,與染色體數(shù)目或結(jié)構(gòu)的改變有關(guān)。小夢的內(nèi)臟全部錯位,但只是位置發(fā)生變化,相互間的關(guān)系并未改變,因此生理功能與正常人一樣,對健康沒太大影響,生活也和普通人沒有差別。

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正常人的臟器(左邊)和小夢的臟器(右邊)位置對比

不過,“鏡面人”得先天性心臟病的幾率達5%~10%,且大多是復雜先心病,臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰、鼻塞等,常被誤診為支氣管炎、鼻竇炎等。一旦發(fā)病,醫(yī)生如果按常規(guī)判斷,極可能誤診,尤其是給手術(shù)治療帶來障礙。

責任編輯:鄭梅欽

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